Evolution
- Elle est très variable d’un patient à l’autre allant de formes rapidement létales à des formes
paucisymptomatiques.
- L'espérance de vie est actuellement supérieure à 30 ans pour les patients bénéficiant d'une prise en charge
adaptée dans des centres spécialisés.
- Le pronostic est étroitement lié à l’atteinte respiratoire dont le traitement, purement symptomatique, a
transformé le pronostic. Ce pronostic est meilleur si le diagnostic et la mise en route du traitement sont
précoces.
- Le pronostic est étroitement lié à l’atteinte respiratoire dont le traitement, purement symptomatique, a
transformé le pronostic. Ce pronostic est meilleur si le diagnostic et la mise en route du traitement sont
précoces.
Prise en charge
Il n’y a pas de traitement curatif à l’heure actuelle mais beaucoup de progrès ont été réalisés au niveau de la
prise en charge des malades. Ces progrès ont permis d’améliorer la qualité de vie ainsi que l’espérance de vie
des patients (estimée à 47 ans en 2005 en France, celle-ci n’était que de 7 ans en 1965). Le traitement proposé
est symptomatique et nécessite une réelle coordination entre plusieurs spécialistes : pédiatre,
kinésithérapeute, diététicien et psychologue. Ce traitement porte essentiellement sur la prise en charge de
l’insuffisance respiratoire. La prise en charge de l’atteinte digestive et nutritionnelle est également un
aspect important du traitement.
La prise en charge de l’atteinte respiratoire a deux objectifs principaux : améliorer la clairance muco-ciliaire
et réduire l’infection bactérienne pulmonaire.